Situs inversus totalis
Le situs inversus totalis (mise à jour !)
Page de couverture © Anne S. 1983
1) Quelle est la définition actuelle de ce syndrome ?
Contrairement à ce que son nom indique le situs inversus totalis n’est pas une inversion totale des viscères. Seuls les viscères thoraco-abdominaux sont dans la position d’une image en miroir de la position normale.
Il n’y a pas eu de confirmation anatomo-pathogique mais on peut énoncer que l’axe céphalo-médullaire n’est pas inversé, les sujets restant droitiers dans plus de 85% des cas comme dans la population générale. Ils existent des cas ou l’inversion n’est pas totale et n’atteint que les viscères abdominaux ou thoraciques, on parle alors de situs inversus ambiguus, incertus comme Ivemark en a décrit. Ces cas sont alors réellement des malformations rarement compatibles avec la vie.
2) Quelle vie mènent les porteurs d’un situs inversus totalis ?
Si les sujets survivent à la première enfance (époque de révélation des cardopathies graves), ils mènent une vie tout à fait normale.
Toutefois environ 10% d’entr’eux présentent le syndrome des cils immobiles. Ce syndrome est caractérisé par un dysfonctionnement des épithéliums ciliés de l’arbre respiratoire et des anomalies des spermatozoïdes. L’évolution dans 1e temps de ce syndrôme fait apparaître le syndrome de Kartagener ( triade – situs inversus + bronchectasies + rhinites – ).
3) Est-ce un syndrome d’origine tératogène ou héréditaire ?
Cette anomalie de positionnement en miroir des viscères est très probablement héréditaire, la transmission étant du type récessif autosomique.
Mais curieusement seuls près de la moitié des sujets homozygotes présentent l’inversion viscérale « totale ».
Ce type de phénomène semble exister pour la transmission de la préférence manuelle. En effet, 46% des enfants de couples de gauchers sont droitiers.
Pour info : La thèse originale ci-après a été numérisée sans reconnaissance des caractères. Nous espérons prochainement reproduire les pages en mode texte.
MS 2007 05 05(nouveau ! dès lors, il est possible de faire des recherches dans la reproduction de l’impression de 1983… NB: les possibles erreurs d’OCR sont détectables en comparant avec l’image originale.) – courriel de contact composé avec : prénom arobase nom.eu –
PDF Situs inversus totalis avec reconnaissance caractères – OCR (7.4Mo)
